原发性小肠淋巴管扩展到症一例

综合症状男，47岁，腹泻10年，伴腹胀、双下肢出血、乏力，加重15 d。综合症状每日将近排稀便3次，量少，无黏液或脓血。综合症状间断高烧。病倒15 d前开始上述综合症状加重，伴脐周绞痛。自患病以来，一般状况尚可。既往史、家族史等均无多种不同。

体格检查：右肠胃呼吸音向西移动，右下肠胃叩诊呈浊音，脐周有压痛，无反跳痛，趋向于浊音特征性，双下肢凹陷性出血。血除此以外：抗原0.1。尿除此以外和灶除此以外未见异常。甲型肝竜、风湿性疾病、肾脏疾病等涉及测定均未见异常。研究课题中除CAl25为1491 U／mL外，余皆经常性。白亚基25.3 g／L，总亚基39.2 g／L，总胆2.88 mmol／L，TG 0.84 mmol／L。胸腔和腹腔腰椎液皆呈乳紫色，乳糜试验特征性，亚基不作为特征性。

肺结核涉及测定和核素动脉显影结果均为阴性。静脉超声检查未见异常。四肢CT行中上四肢分肾脏上皮细胞增厚，胸腹腔积液。胃镜行大肠降段呼吸道稀在粟粒样紫色斑点(所示1)，活命组织检查行肾脏呼吸道慢性竜性反应伴动脉扩张。胶囊内镜行全肾脏呼吸道肿胀，呈广为稀在白斑样忽略(所示2)。

所示1 胃镜行大肠降段呼吸道稀在粟粒样紫色斑点 所示2 胶囊内镜行全肾脏呼吸道广为稀在白斑样忽略

诊断：临床表现肾脏动脉扩张综合症。经皮射酒石酸奥曲酪氨酸、补足白亚基和中链TG、改低脂肪高亚基少渣饮食、；未支持病患2再一，综合症状明显改善，血浆总亚基再降46.8 g／L，白亚基再降32.3 g／L。愧综合症状出院后保持低脂肪高亚基少渣饮食，补足中链TG，随访2年病情稳定。

讨论 临床表现肾脏动脉扩张综合症是一种罕见病，因肾脏呼吸道动脉构造缺陷而致亚基质和抗原遗漏，多见于幼儿，多在30岁前患病，患病机制尚不明确，可能是常基因隐性遗传性疾病。临床表现肾脏动脉扩张综合症的主要针灸基本特征是亚基遗漏和脂肪吸收不良引起的腹泻、出血、胸腹腔积液，乳糜性胸腹腔积液是其橘红色展现出。幼儿综合症状可出现生理迟缓、免疫反应功能低下等。

实验室检查可发现亚基水平低，抗原减少。内镜下可见上皮细胞上多发的紫色斑点状忽略，活命组织检验多提行非特异性竜性反应伴动脉扩张不胜枚举。该病的病患主要以营养物质；未支持病患为主。饮食方面要求低脂肪高亚基少渣饮食，同时补足中链TG。药物方面可予白亚基、奥曲酪氨酸等。中链TG人体内不经过肾脏动脉不胜枚举，奥曲酪氨酸则可减少TG的吸收。

编辑： yuanyue